Behcet's sygdom, også kendt som Behcet's syndrom, er en langvarig autoinflammatorisk lidelse, som påvirker kroppens blodkar.

Disse rør, såsom arterier og blodårer, bærer blodet rundt om kroppen.

Behcet's sygdom medfører mange forskellige symptomer, herunder orale sår, kønsorganer og hudsår, øjenbetændelse, gigt og betændelse i tarmen, hjernen og rygmarven.

Her er nogle vigtige punkter om Behcet's sygdom. Flere detaljer og støtteoplysninger findes i hovedartikelen.

• Behcet's sygdom er en sjælden tilstand, der ses mest i Tyrkiet. Det er dog nu nøjagtigt diagnosticeret og rapporteret i andre lande over hele verden.
• Ifølge American Behcet's Disease Association er forekomsten af ​​Behcet's sygdom i Tyrkiet så høj som 400 tilfælde pr. 100.000 personer
• Til sammenligning er forekomsten af ​​Behcet's sygdom i USA 1 tilfælde pr. 170.000 personer
• Tilstanden er ikke smitsom og kan ikke spredes fra person til person
• Behcets sygdom påvirker alle forskelligt, og symptomerne kan intensiveres og svækkes over en uge eller længere.

Årsager til Behcets sygdom

Mens den nøjagtige årsag til Behcet's sygdom er ukendt, er visse grupper af mennesker i højere risiko for at udvikle sygdommen end andre.

Selvom alle aldre og køn risikerer at udvikle Behcets sygdom, er folk mest berørt i deres 20'erne og 30'erne. Mænd oplever typisk mere alvorlige symptomer end kvinder.

Etnicitet og geografisk placering kan spille en rolle i, hvor sandsynligt en person er at udvikle Behcets sygdom. Betingelsen er mest almindelig hos mænd fra Mellemøsten og Asien, og kvinder fra USA, andre vestlige lande, Japan og Korea.

Der kan være en genetisk eller arvelig komponent til sygdommen. Behcets sygdom kan også være forbundet med bakterier, vira eller miljøfaktorer. Der er dog behov for mere forskning, før disse forslag kan bekræftes.

Symptomer på Behcet's sygdom

Behcets sygdom påvirker alle forskelligt. Personer med sygdommen kan opleve symptomfare, hvor symptomerne vokser og falder over en uge eller længere. Symptomerne på Behcet's sygdom kan også gå væk uden behandling.

Tilstanden forårsager en lang række symptomer, som påvirker forskellige områder af kroppen. Disse symptomer omfatter følgende.

Sår i munden er et af de mest almindelige symptomer på Behcet's sygdom.

Mundsår

Typisk er smertefulde sår i munden det første symptom på Behcet's sygdom. Sygdommen kan forårsage et enkelt sår at udvikle eller mere end et øm.

Disse sår kan fra hvor som helst i munden, Specifikke områder omfatter tungen, læberne, tandkødene, mandler, kantenes foring, mundens tag og ryggen af ​​halsen.

Mundsår forårsaget af Behcets sygdom kan være:

• Smertefuld
• Lille eller dyb
• Rund eller oval
• Hvid eller gul base med en rød halo, der omgiver såret
• Stigende i størrelse fra 1 til 20 millimeter

Sår i munden går ofte væk inden for 10 til 20 dage med lejlighedsvis ardannelse.

Genital sår

Ifølge National Institute of Arthritis og Musculoskeletal and Skin Diseases vil over halvdelen af ​​mennesker med Behcet's sygdom udvikle kønsorganer. Denne figur omfatter både mænd og kvinder.

Mænd kan have sår på pungen og penisakslen eller hovedet. Til tider er disse læsioner forbundet med en anden tilstand, der hedder epididymitis, betændelse i rørene, der bærer sædceller. Kvinder kan opleve læsioner på vulva, vagina og livmoderhalsen

Disse sår er typisk til stede som:

• Smertefulde røde, åbne sår
• Kan være stor og dyb

Når disse sår heler, påvirker ardannelse ofte området.

Hudsår

Mennesker med Behcet's sygdom kan opleve hudproblemer kaldet erythema nodosum. Dette inflammatoriske hudrespons får huden til at udvikle røde og ømme knuder, der ofte er sårdannede.

Disse læsioner kan have lighed med pusfyldte bump eller blå mærker. Andre læsioner forbundet med Behcet's sygdom omfatter acneformede knuder, pseudofolliculitis og papulopustulære læsioner.

Øjeproblemer

De, der er ramt af Behcet's sygdom, oplever ofte betændelse i øjets midterste lag. Denne tilstand er kendt som uveitis.

Anterior uveitis påvirker øjets forside. Almindelige symptomer omfatter smerte, sløret syn, lysfølsomhed og overdreven tåreproduktion. Et lag af pus kan ses i øjet.

Posterior uveitis påvirker bagsiden af ​​øjet og nethinden. Almindelige symptomer omfatter sløret syn, floaters, smerte, rødme og lysfølsomhed.

Øjeproblemer forårsaget af Behcet's sygdom kan forårsage alvorlige komplikationer, hvis de går ubehandlet, herunder blindhed eller delvis tab af syn.

Vaskulære problemer

Inflammation af vener og arterier kan føre til alvorlige komplikationer såsom blodpropper, aneurisme og indsnævrede eller blokerede kar.

Personer med Behcet's sygdom kan opleve en tilstand kaldet thrombophlebitis, med symptomer som rødme, smerte, varme og hævelse af en ekstremitet på grund af tilstedeværelsen af ​​blodpropper. Brystmygler er også blevet rapporteret.

Behcet's sygdom kan forårsage betændelse i leddene, hvilket fører til smerte, hævelse og stivhed.

Gigt

Et eller flere led kan påvirkes af ledbetændelse relateret til Behcet's sygdom. Smerterne, hævelsen og stivheden går typisk væk i løbet af få uger.

De led, der oftest påvirkes, omfatter knæ, ankler, håndled og albuer. Nogle mennesker, der er ramt af Behcet's sygdom, vil opleve svage ryg- eller baldepine forårsaget af betændelse i en ledd i bækkenet.

Der er ingen permanent leddskade med Behcet-relateret arthritis.

Gut sår

Somme tider kan forekomme hvor som helst i fordøjelsessystemet fra munden til anusen. Patienter, der er ramt af dette område, kan opleve symptomer som manglende appetit, smerte, opkastning, diarré og rektal blødning.

En sjælden tilstand kendt som Budd-Chiari syndrom kan udvikles hos nogle patienter. I denne tilstand blokeres venen, der transporterer blod væk fra leveren.

Lungproblemer

Selvom det er sjældent, kan lungerne blive påvirket af Behcet's sygdom. Tilstanden kan forårsage symptomer som hoste, åndenød og aneurysmer i lungearterien.

Problemer med centralnervesystemet

Behcet's sygdom kan føre til betændelse i hjernen og hjernestammen. Denne betændelse kan forårsage symptomer som hovedpine, forvirring, slagtilfælde, personlighedsændringer, desorientering, feber, dårlig balance og hukommelsestab.

Symptomer på, at patienterne skal rapportere til sundhedsplejen på én gang, omfatter:

• Feber
• Hovedpine
• Stiv nakke
• Vanskeligheder med koordinering

Disse symptomer kan indikere betændelse i hjernestammen. Ubehandlede symptomer kan resultere i et slagtilfælde.

Andre symptomer

I nogle tilfælde kan patienter udvise hjert- eller nyresygdom.

Derudover kan nogle patienter udvikle mund- og genitalsår med betændt brusk, der omtales som MAGIC-syndrom. Dette symptom er højst sandsynligt forekommet hos patienter med både Behcet's sygdom og en anden sjælden lidelse kaldet tilbagefaldende polychondritis. Denne tilstand forårsager brusk og andet bindevæv i kroppen at blive betændt.

Diagnose af Behcet's sygdom

Fordi der ikke er en enkelt test for at diagnosticere Behcet's sygdom, skal læger udelukke eventuelle tilstande, der efterligner sygdommen.

Læger skal sørge for, at symptomer ikke skyldes en anden tilstand, før de kan diagnosticere Behcets sygdom.

The American Behcet's Disease Association forklarer, at de internationale kliniske kriterier for Behcet's sygdomsdiagnose kræver, at visse symptomer skal være til stede for at diagnosticere. En diagnose kræver:

• Tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende mavesår mindst tre gange i et enkelt år

Ud over ovenstående skal mindst to af nedenstående kriterier også opfyldes:

• Tilbagevendende kønsorganer
• Øjesøer bekræftet ved øjenprøve
• Hudsår hos voksne, der ikke tager kortikosteroider
• En positiv pathergy test læsning inden for 24-48 timer efter testen

En pathergy test indebærer en læge indsætter en lille, ren nål i underarmens hud. Et positivt resultat gives, hvis en lille rød bump dannes 1 til 2 dage efter at nålen er blevet indsat.

Behandlinger for Behcet's sygdom

Når en person er blevet diagnosticeret med Behcet's sygdom, vil deres sundhedspleje lave anbefalinger om behandlingsmuligheder.

Aktuel terapi

Aktuel terapi er medicin, der påføres på overfladen af ​​kroppen. Aktuel terapi for Behcet's sygdom kan omfatte brugen af ​​smertelindrende terapi, herunder kortikosteroid skylninger, geler, øjendråber og salver. Disse lægemidler kan omfatte andre ingredienser til at give smertelindring.

Eksempler på medicin inkluderer triamcinolonacetonid, betamethason og dexamethason.

Mundtlig terapi

Til tider kan det være nødvendigt at behandle stoffer, der virker i hele kroppen. Disse lægemidler omfatter:

• Colchicin, en medicin bruges til at forhindre gigt
• Kortikosteroider
• Medikamenter til at undertrykke immunforsvaret, såsom azathioprin, cyclosporin og cyclophosphamid
• Medicin, der ændrer hvordan kroppens immunceller virker

Yderligere medicin kan anbefales baseret på de symptomer, der udvikler sig. Patienterne rådes til at tale med deres sundhedsudbyder for at diskutere behandlingsmuligheder.

Sundhedsudbydere kan også anbefale enkle livsstilsændringer som motion og hvile.

Savings and Loan Scandal: Taxpayer Bailout (Video Medicinsk Og Professionel 2024).