Autoimmun hæmolytisk anæmi: få fakta


Autoimmun hæmolytisk anæmi: få fakta

Autoimmun hæmolytisk anæmi eller AIHA er en immunforstyrrelse, hvor stoffer produceres i en persons krop, der ødelægger de røde blodlegemer.

Røde blodlegemer udgør ca. 40 procent af blodet. Kroppen skal have røde blodlegemer til at give ilt til kropsvæv. Anæmi er, når kroppen ikke har nok sunde røde blodlegemer.

Blodceller er lavet i knoglemarven. Der er tre grundlæggende typer:

  • Hvide blodlegemer - disse hjælper kroppen med at bekæmpe kampinfektioner
  • Blodplader - disse hjælper med at forhindre blødning i kroppen
  • Røde blodlegemer - disse transporterer oxygen gennem hele kroppen i form af hæmoglobin

Hvide blodlegemer producerer antistoffer, der har et klæbrigt ydre lag. Antistoffer føjes til røde blodlegemer og går gennem hele kroppen, belægningssmerter og andet fremmed stof, der ikke bør være der.

Hos mennesker, der har AIHA, binder antistofferne sig til de røde blodlegemer, men genkendes ikke af kroppen. I stedet er de målrettet som fremmede stoffer og ødelagt. I processen med, at antistofferne bliver ødelagt, ødelægges også røde blodlegemer, hvilket resulterer i anæmi.

Årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi

Der er to hovedtyper af AIHA. Den nøjagtige årsag til primær AIHA er ukendt. Med sekundær AIHA kan årsagen tilskrives en anden sygdom.

AIHA kan være forbundet med tilstande som reumatoid arthritis, lupus og respiratoriske vira.

AIHA kan forbindes med underliggende sygdomme som:

  • Rheumatoid arthritis
  • Lupus
  • Ulcerativ colitis
  • Skjoldbruskkirtlen sygdom
  • Langvarig nyresygdom
  • Syndromer, der svækker immunsystemet
  • Cancers involverer immunsystemet

Tilstanden kan også spores tilbage til visse infektioner, almindeligvis respiratoriske vira. I mange tilfælde går antistofferne og anæmi væk, når infektionerne er løst.

Det er også muligt for folk at arve antistoffer fra deres moder ved fødslen, men det er ofte kun midlertidigt.

Symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi

Symptomerne på AIHA kan variere fra person til person, men der er nogle få almindelige symptomer på sygdommen:

  • Mørk urin
  • Træthed
  • bleghed
  • Hurtigt hjerterytme
  • Stakåndet
  • Gul hud
  • Muskel smerter
  • Hovedpine
  • Kvalme og opkast
  • Diarré
  • Svaghed

Diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi

Der er flere forskellige prøver og tests på blod og urin, der bruges til at diagnosticere AIHA.

AIHA diagnosticeres med en række blod- og urintest.

Direkte Coombs test

Denne test søger efter antistoffer, der sidder fast i patientens røde blodlegemer og kan forårsage deres for tidlige død.

Indirekte Coombs test

Denne form for Coombs-testen ser ud til eventuelle friflydende antistoffer, der er til stede i kroppen, som er imod visse røde blodlegemer.

Hæmoglobin i urinen

Proteinhemoglobinet findes i røde blodlegemer og bærer ilt. Denne blodtest beskriver, hvor meget hæmoglobin er i blodet. Områder, der er lavere end normalt, kan skyldes anæmi.

Ifølge Mayo Clinic er normale hæmoglobinniveauer hos voksne:

  • Mand: 13,5-17,5 gram pr. Deciliter
  • Kvinde: 12,0-15,5 gram pr. Deciliter

Røde blodlegemer (RBC)

Denne blodprøve bruges til at bestemme, hvor mange røde blodlegemer der er i kroppen. Et lavt niveau af røde blodlegemer kan signalere anæmi. Normale røde blodlegemer for voksne ifølge Mayo Clinic er:

  • Mand: 4,32-5,72 billioner celler pr. Liter
  • Kvinde: 3,90-5,03 trilionsceller pr. Liter

Serum hæmoglobin

En blodprøve, der bruges til at bestemme niveauet for frit hæmoglobin i den flydende del af blodet. Frie hæmoglobin er betegnelsen, der anvendes til at beskrive hæmoglobinet udenfor de røde blodlegemer.

Reticulocyte

Denne blodprøve måler mængden af ​​reticulocytter, som er lidt umodne røde blodlegemer. Det er gjort for at bestemme, om der skabes røde blodlegemer med den passende produktionshastighed. Sortimentet vil være højere, hvis kroppen har lave hæmoglobinniveauer som følge af blødning eller røde blodlegemer, og kan være tegn på anæmi.

Serum bilirubin niveauer

Bilirubin er et pigment, der findes i galde, som produceres af leveren. En blodprøve kan måle mængden af ​​bilirubin i blodet. Lavt niveau er generelt ikke en grund til bekymring, men forhøjede niveauer kan være et direkte tegn på leverskade eller sygdom.

Serum haptoglobin

Haptoglobin er et protein produceret af leveren. Inden for kroppen forbinder det en bestemt type hæmoglobin i blodet. Mængden af ​​haptoglobin i blodet viser, hvor hurtigt røde blodlegemer bliver ødelagt.

Kold agglutinins test

Agglutininer er antistoffer, der får røde blodlegemer til at klumpe sammen. Kolde agglutininer er aktive ved kolde temperaturer, og varme agglutininer er aktive ved normale kropstemperaturer. At afgøre, om der er varme eller kolde agglutininer, kan nogle gange hjælpe med at forklare, hvorfor lidelsen forekommer.

Varmt agglutininer kan forekomme med visse infektioner og visse lægemidler, herunder penicillin. Kold agglutininer kan forekomme med infektioner som Mycoplasma lungebetændelse.

Mange af disse tests bruges ofte sammen eller med yderligere tests til diagnosticering af AIHA.

Behandling for autoimmun hæmolytisk anæmi

Behandling for AIHA kan variere afhængigt af en række årsager, herunder:

Hvis AIHA ikke kan behandles, kan patienter muligvis have blodtransfusion.

  • Den samlede alder, sundhed og medicinske historie hos patienten
  • Omfanget af sygdommen
  • Årsagen til sygdommen
  • Personens tolerance for specifikke behandlinger
  • Hvordan sundhedsudbydere forventer, at sygdommen skal udvikle sig

Behandling af den underliggende årsag til AIHA kan hjælpe med at behandle AIHA. Dette omfatter behandling af infektioner eller sygdomme som kræft eller skiftende medicin.

Cortisone-lignende stoffer kan også bruges til at svække immunresponsen, hvilket kan hjælpe med at forbedre de almindelige typer af AIHA. Dette er generelt den første type behandling for dem, der lider af primær AIHA. Hvis disse lægemidler ikke er effektive, kan andre lægemidler, der undertrykker immunresponsen, anvendes.

Hvis lægemidler ikke er effektive, kan kirurgi bestilles. Milten er ansvarlig for fjernelse af unormale røde blodlegemer fra blodbanen, herunder dem, der er knyttet til antistoffer. Ved at fjerne milten kan disse røde blodlegemer bevares, hvilket hjælper med at forhindre anæmi.

Hvis AIHA ikke kan behandles, kan der kræves blodtransfusion.

Immunsuppressiv behandling er en anden behandlingsmulighed, der anvendes til alvorlige tilfælde. Denne behandling af lægemiddelbehandling hjælper med at nedsætte kroppens immunrespons. Narkotika bidrager til at forhindre immunsystemet i at angribe sit eget knoglemarv. Gør det muligt, at marvstamcellerne vokser, hvilket øger antallet af røde blodlegemer.

Alder og autoimmun hæmolytisk anæmi

Voksne har ofte AIHA på lang sigt med anæmi, der ofte vender tilbage. Hos børn er anæmi generelt midlertidigt og kortvarigt.

AIHA er meget sjælden hos børn og ses normalt efter en virussygdom. Det sker normalt i løbet af det første år af livet eller i teenageårene.

Afhængigt af hvad der udløste antistofproduktionen, kan AIHA løse om nogle få måneder eller vare i årevis. Ifølge University of Chicago har mindre end 0,2 børn under 20 år pr. 100.000 betingelsen. De højeste satser ses i førskolebørn.

Ifølge Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, for halvdelen af ​​børnene diagnosticeret over 10 år, kan AIHA blive et langsigtet problem. Langsigtet AIHA findes oftest hos teenagere og børn yngre end 2. Denne gruppe er mere tilbøjelige til at have tilbagefald, og det er generelt relateret til en sekundær årsag til AIHA, som bør undersøges.

Børn har de samme behandlingsmuligheder som voksne, men har ofte brug for blodcelletransfusion. Dette hjælper med at korrigere den alvorlige anæmi og forhindrer komplikationer. Transfusion korrigerer ikke den underliggende årsag til AIHA, så der er behov for yderligere behandling.

Den daglige rutine og aktiviteter hos børn med AIHA er forstyrret. De er ofte trætte, cranky, vrede og bange. Forældre bør sørge for, at de følger en velafbalanceret kost og får masser af hvile og væsker. Deres læge vil diskutere en specifik behandlingsplan.

Forebyggelse af autoimmun hæmolytisk anæmi

Nogle typer af AIHA kan ikke forhindres. Læger lægger særlig vægt på mulige bivirkninger hos patienter med virale infektioner eller ved at tage visse lægemidler. Mange patienter vil regelmæssigt gennemgå blod- og urintest for at være sikker på, at anæmi ikke er et problem.

Alvorlig anæmi kan gøre mange problemer som hjerte og lungesygdom værre. Folk bør kontakte en læge, hvis de oplever symptomer på AIHA.

Hvis nogen har AIHA, vil deres læge arbejde sammen med dem for at hjælpe med at reducere risikoen og chancen for infektioner. Mennesker med AIHA er ofte mere udsatte for kulden, hvilket kan udløse nedbrydning af røde blodlegemer.

Tips til at reducere risici er:

  • Undgå forkølelsen
  • Holde hjemmet varmt og iført varmere tøj
  • Undgå personer med infektioner eller som er syge
  • Vask hænder og børstes regelmæssigt
  • Får det årlige influenza skud

Med behandlingsmuligheder vokser og bliver mere avancerede, er det muligt at føre et normalt liv med AIHA.

Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for Mutiple sclerosis (Video Medicinsk Og Professionel 2021).

Afsnit Spørgsmål På Medicin: Medicinsk praksis