Hvad er scleroderma?


Hvad er scleroderma?

Sclerodermi er en autoimmun lidelse, hvor huden og bindevævet strammer og hærder. Der er forskellige typer af sclerodermi. Det er en langsigtet, progressiv sygdom, der gradvist bliver værre.

Sclerodermi sker, når immunsystemet bliver overaktivt og producerer for meget kollagen, proteinet der danner basis for bindevæv. Resultatet er en fortykkelse eller fibrose og ardannelse.

Bindevæv danner de fibre, der udgør rammen, der understøtter kroppen. De findes under huden og omkring de indre organer og blodkar.

Sclerodermi er ikke smitsom. Det kan løbe i familier, men det sker ofte hos patienter uden sygdomshistorie. Den spænder fra meget mild til potentielt dødelig.

Ifølge Johns Hopkins Medicine har færre end 500.000 mennesker i USA sclerodermi. Det er sjældent hos børn, og det er fire gange mere almindelig hos kvinder end mænd. Det er højst sandsynligt, at der kommer mellem 20 og 50 år.

Typer og symptomer på sklerodermi

Raynauds sygdom er et almindeligt symptom på sklerodermi.

Sclerodermi henviser til en række forhold, som kan lokaliseres eller systemisk.

Lokaliseret sklerodermi påvirker hovedsageligt huden, men det kan have indflydelse på muskler og knogler.

Systemisk sklerodermi påvirker hele kroppen, herunder blod og indre organer, og især nyrerne, spiserøret, hjertet og lungerne.

Lokaliseret sklerodermi

Lokaliseret sklerodermi er den mildeste form for sklerodermi, og det påvirker ikke de indre organer. Der er to typer: Morphea og lineær sklerodermi.

Symptomer på morphea omfatter ovalformede lapper af lysere eller mørkere, som kan være kløende, hårløse og skinnende. Formen har en lilla kant, og de er hvide i midten.

Personer med lineær sklerodermi kan have bånd eller striber af hærdet hud på hoved, ansigt og lemmer. Det kan påvirke knogler og muskler.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi påvirker blodcirkulationen og de indre organer. Der er flere typer systemisk sklerodermi.

Begrænset kutan systemisk sklerose

Begrænset kutan systemisk sklerose er den mindst alvorlige type systemisk sklerodermi. Det påvirker huden på hænder, fødder, ansigt og underarm og ben. Der kan være problemer med lungerne og fordøjelsessystemet.

Det første tegn er ofte Raynauds sygdom, hvor blodkar smalle i hænder og fødder, hvilket fører til kredsløbsproblemer i ekstremiteterne. Patienter kan opleve følelsesløshed, smerte og farveændringer som følge af stress eller kulde.

Huden på hænder, fødder og ansigt kan begynde at blive tykkere.

Virkningen på fordøjelsessystemet kan føre til sværhedsvanskeligheder og gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) eller sur reflux. Tarmmusklerne kan ikke være i stand til at bevæge mad gennem tarmene ordentligt, og kroppen må ikke absorbere næringsstoffer.

CREST syndrom

En type begrænset sclerodermi er nogle gange kendt som CREST syndrom, fordi symptomerne danner akronym, CREST:

  • C: Calcinose eller calciumaflejringer i væv og under huden
  • R: Raynauds sygdom
  • E: spiserørproblemer, herunder GERD
  • S: sclerodactyly eller tyk hud på fingrene
  • T: Telangiectasier eller forstørrede blodkar, der manifesterer som røde pletter

Ved diffus systemisk sklerose kan huden ændre sig i enhver del af kroppen, og de indre organer er mere tilbøjelige til at blive påvirket.

Personer med systemiske typer af sclerodermi kan opleve svaghed, træthed og vægttab.

Årsager og risikofaktorer for sklerodermi

Det vides ikke, hvad der forårsager sklerodermi. Genetiske faktorer antages at spille en rolle og muligvis miljømæssige faktorer, men det er ikke blevet bekræftet. Personer med sklerodermi kommer ofte fra familier, hvor der findes en anden autoimmun sygdom.

Diagnosticering af sclerodermi

Sclerodermi kan være svært at diagnosticere, fordi den udvikler sig gradvist og fremkommer i forskellige former. Dens symptomer, såsom GERD og Raynauds sygdom, er også almindelige i den generelle befolkning.

Lægen vil foretage en fysisk undersøgelse og nogle tests. Patienten kan henvises til en reumatolog, en specialist i ledd- og bindevævssygdomme.

Følgende tests kan være nødvendige:

  • Et hudmikroskop at kigge efter ændringer i de små blodkar eller kapillærer omkring fingerneglerne
  • Hudbiopsi
  • Blodtest til vurdering af niveauerne af visse antistoffer.

Lægen kan også kontrollere lunger, hjerte eller gastrointestinale komplikationer.

Behandling af sklerodermi

Der findes i øjeblikket ingen kur mod sclerodermi, og ingen medicin kan stoppe overproduktionen af ​​kollagen, men komplikationer på organsystemer kan behandles.

Lokaliseret sklerodermi kan løse sig selv. Nogle lægemidler kan bidrage til at kontrollere symptomerne og forhindre komplikationer.

Målet er at lindre symptomerne, for at forhindre tilstanden i at forværres eller i det mindste sænke den ned, for at opdage og behandle komplikationer så hurtigt som muligt og for at minimere handicap.

Behandling afhænger af, hvordan sygdommen påvirker individet.

Blodtryksmedicin kan bidrage til at dilatere blodkarrene. Dette kan reducere problemer med organerne, såsom lunger og nyrer, og de kan hjælpe med at behandle Raynauds sygdom.

Immunsuppressive midler kan roe eller undertrykke immunforsvaret.

Fysioterapi kan hjælpe med at klare smerter, forbedre mobilitet og forbedre styrke. Hjælpemidler, såsom splinter, kan hjælpe med daglige opgaver.

Ultraviolet lysbehandling og laserkirurgi kan bidrage til at forbedre tilstanden og udseendet af huden.

Komplikationer af sclerodermi

Komplikationerne af sclerodermi spænder i sværhedsgrad fra mild til livstruende.

Bevægelsen kan blive begrænset som huden strammer og hævelse opstår i hænder og fingre, og omkring ansigt og mund. Fælles- og muskelbevægelse kan også blive sværere.

Raynauds sygdom kan permanent beskadige fingerspidserne og tæerne, hvilket resulterer i grober eller sår i kødet og muligvis gangren. Amputation kan være nødvendig.

Cirkulationsproblemer kan føre til gangren.

Lungekomplikationer kan forårsage åndedrætsbesvær. Højt blodtryk i arterien, der bærer blod fra hjertet til lungerne, kaldet pulmonal hypertension, kan forårsage permanent lungeskade. Der kan være svigt i hjertets højre kammertarm. Der kan være behov for en lungetransplantation.

Nyreskade kan forårsage hypertension eller højt blodtryk og overskydende protein i urinen. Nyresvigt er muligt. Symptomer omfatter hovedpine, synsproblemer, anfald, åndenød, hævelse af ben og fødder og nedsat urinproduktion.

Hjertearytmier eller unormale hjerteslag og kongestivt hjertesvigt kan skyldes ardannelse af hjertevæv. Patienten kan udvikle en betændelse eller beklædningen omkring hjertet, kendt som perikarditis. Dette forårsager brystsmerter og væskeopbygning omkring hjertet.

Dental problemer kan opstå. Hvis en stramning af ansigtshuden gør munden mindre, kan selv daglig tandpleje blive vanskeligere. Mundtørhed er almindelig, hvilket øger risikoen for tandforfald. Acid reflux kan ødelægge tandemaljen. Ændringer i tyggegummivæv kan forårsage, at tænderne løsner og falder ud.

Seksuel funktion er påvirket, og mandlig erektil dysfunktion er almindelig. En kvindes vaginal åbning kan være indsnævret, og der kan nedsættes seksuel smøring.

Skjoldbruskkirtlen kan blive underaktiv. Dette er kendt som hypothyroidisme, og det forårsager hormonelle ændringer, der nedsætter metabolismen.

Tarmene kan blive underaktive, hvilket resulterer i oppustethed, forstoppelse og andre problemer.

Forbedring af livskvaliteten hos patienter med sklerodermi

Scleroderma Research Foundation tilbyder en række tips til at hjælpe patienter med sklerodermi til at klare. Disse omfatter:

  • Undgå tobak, alkohol, koffein og rekreative stoffer
  • Få nok søvn
  • Minimering og stress og styring af angst, for eksempel gennem yoga og meditation
  • Undgå forarbejdede fødevarer, sukker og sodavand

Patienter med sklerodermi rådes også til ikke at tage echinacea, da det øger immunsystemet. Dette kan være skadeligt for personer med en autoimmun sygdom.

What happens when you have a disease doctors can't diagnose | Jennifer Brea (Video Medicinsk Og Professionel 2021).

Afsnit Spørgsmål På Medicin: Medicinsk praksis