Arthritis mutilans: symptomer, årsager og behandling


Arthritis mutilans: symptomer, årsager og behandling

Arthritis mutilans er en sjælden form for inflammatorisk arthritis, der forårsager alvorlig betændelse. Dette fører til slid af led og knoglevæv i hænder og fødder.

Denne artikel vil se på årsagerne til arthritis mutilans (AM), dens symptomer, hvordan det diagnosticeres, og hvilke behandlingsmuligheder der er tilgængelige.

Årsager

Leddgigt er en autoimmun sygdom, der forårsager betændelse, især i leddene.

Reumatoid arthritis (RA) og psoriatisk arthritis (PsA) er to tilstande, der kan udvikle sig til AM.

RA er en langvarig, progressiv autoimmun sygdom, der forårsager betændelse i hele kroppen, især i leddene.

Også en autoimmun sygdom, PsA forårsager ledsmerter, hævelse og betændelse i huden. Hvis det ikke kontrolleres, kan begge forhold føre til fælles skade.

Som en alvorlig form for RA eller PsA ødelægger AM knogler og brusk i leddene og forårsager knogleresorption. Knogleresorption er en del af knoglemodelleringsprocessen, der involverer nedbrydning og absorption af gammelt knoglevæv.

Hos mennesker med AM, sker ikke omlægning af knoglevæv. I stedet kolliderer knogles bløde væv.

Arthritis mutilans i PsA og RA

AM er ualmindeligt, der påvirker omkring 5 procent af personer med PsA og 4,4 procent af personer med RA. Det påvirker hovedsagelig de mindre led.

Arthritis mutilans er en af ​​de mest alvorlige former for PsA. Det er præget af tydelig og alvorlig skade på knoglevævet i leddene.

En undersøgelse viste, at personer med PsA, der i sidste ende udvikler alvorlig ledskader og deformitet, har højere sygdomsaktivitet, når symptomerne begynder.

I 2003, New England Journal of Medicine Rapporteret om en 94 årig kvinde, der havde RA siden barndommen. Da hun først søgte behandling i 60'erne, præsenterede hun med AM og alvorlig fælles deformitet. Imaging viste alvorlig knogleresorption i hendes hænder og håndled og sammenbrud af knoglevævet.

Dette skabte en tilstand kaldet "telescoping fingers." Teleskopende fingre opstår, når knoglerne opløses, og blødt væv kan ikke holde fingrene op, og de ender med at trække sammen på en bunkeagtig måde.

I RA er alvorlige AM-deformiteter mest synlige i hænder og håndled. De har tendens til at forekomme, når RA ikke behandles ordentligt.

Sjældne tilfælde

Alvorlige deformiteter kan opstå, når RA ikke behandles. Disse ses mest i hænder og håndled.

Tilfælde af AM er også blevet rapporteret hos personer med følgende forhold:

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
  • Blandet vævsbindende sygdom (MTCD)
  • Juvenil idiopatisk arthritis (JIA)
  • Multicentrisk reticulohistiocytose (MRH)

Desværre mangler forskning på disse typer af AM og deres forekomst ofte og forældet.

I 2008 blev der rapporteret et sjældent tilfælde af en 45-årig kvinde med SLE- og AM-deformiteter. Kvinden havde ødelæggende forandringer i begge hendes hænder og krævede flere operationer for at reparere skaden.

En undersøgelse fra 1978 i Annæer af de reumatiske sygdomme , Rapporterede at en af ​​de 20 personer med MTCD havde AM. Foruden fælles deformiteter havde personen betydelige problemer med bevægelse.

En artikel i tidsskriftet Internmedicin Rapporteret om en 60 år gammel kvinde, der blev diagnosticeret med JIA som teenager. Hun havde en "pencil-in-cup deformitet" i hendes hånd og deformerede, forkortede fingre. En blyant-i-kop-deformitet er, når spidsen af ​​en knogle bliver spids som en skærpet blyant. Den nærliggende overflade bliver afrundet på grund af slidtage.

MRH er en meget sjælden og destruktiv type arthritis med kun ca. 250 rapporterede tilfælde over hele verden. MRH kan identificeres ved at bære væk i flere led, og ved læsioner på huden, slimhinder og indre organer.

MRH udvikler sig til AM i 45 procent af sagerne, og det påvirker flere kvinder end mænd. Det er resistent mod sygdomsmodificerende lægemidler (DMARDS) og steroidmedikamenter.

Symptomer og diagnose

Det væsentligste symptom på AM er alvorlig ødelæggelse af knoglevæv. Dette fører til permanent fælles deformitet og manglende evne til at bevæge leddet. Fordi AM er en progressiv sygdom, vil det i sidste ende blive værre. Det forværres hurtigt hos nogle mennesker og på en stop-start måde i andre.

Deformiteter forårsaget af AM er ofte tydeligt synlige i en persons hænder, fingre, fødder og tæer. Tilstanden kan eventuelt resultere i teleskopende fingre og tæer set på røntgenstråler. Sommetider reagerer knoglerne ikke, og leddene smelter sammen eller bliver slidt væk. Når dette sker, er fogets funktion helt tabt. Denne form for fusion kaldes ankylose eller en unormal afstivning af leddene.

I de værste tilfælde opstår der en tilstand, der hedder glas opera hånd, hvor fingrene trækkes ud af form på grund af alvorlig destruktion og benabsorption. Glasopera hånddeformiteter ses ofte i avancerede tilfælde af RA.

Diagnose af AM laves bedst ved at kigge efter tegn på fælles deformiteter i røntgenstråler og MR. Læger vil også stole på fysisk undersøgelse af synlig fælles ødelæggelse og blodarbejde til måling af sygdomsaktivitet fra den underliggende tilstand.

Behandling

AM kan behandles med intensiv fysioterapi og medicin, såsom ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Tidlig og aggressiv fysioterapi, især i hænderne, kan medvirke til at forsinke eller forhindre AM i at ødelægge leddet og stoppe leddet fra at arbejde.

AM kan også behandles med medicin, herunder DMARDs, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og kortikosteroider.

Nogle beviser tyder på, at AM kan behandles med medicin, der hedder TNF-hæmmere. En 2009 opfølgende undersøgelse fundet, at AM forbundet med PsA reagerede godt på TNF-hæmmere. Patienterne oplevede forbedringer i led og hud, selv om tidligere deformiteter ikke kunne behandles.

Andre lægemidler, der har vist sig at virke på psoriasisartritis, er anti-IL-17-midler, anti-IL-12 og 23-midler og PDE4-hæmmere. De lægemidler, der virker på RA, er forskellige, så det menes, at de to sygdomme nok ikke er forårsaget på samme måde.

Splinting kan reducere inflammation og stabilisere leddene, men for meget spaltning kan resultere i svækket muskelvæv.

Der har været en del undersøgelser, der tyder på, at AM kan repareres med forskellige typer operationer. Disse omfattede:

  • Iliac bone graft procedurer: kirurgisk proces til reparation af beskadigede knogler og led
  • Arthrodesis: kirurgisk løsning med fælles fusion af fingre og tæer

En rapport i marts 2008 udgave af Hånd Skitseret forskning, der omfattede operation på en person med SLE. Begge disse kirurgiske teknikker blev rapporteret i den medicinske lærebog, Plastisk og rekonstruktiv kirurgi: Tilnærmelser og teknikker Som succesfulde og effektive behandlinger for AM.

Outlook

Arthritis mutilans er en sjælden form for avanceret ledd sygdom. Når en person er blevet diagnosticeret med AM, er det ikke kendt, hvordan tilstanden vil udvikle sig.

Behandlinger vil arbejde for at bremse sygdommens progression og ledskader og bidrage til at forbedre livskvaliteten. Selvom der er potentiale for komplikationer, misdannelse og tab af bevægelse, viser forskning, at der er mennesker, der lever godt i alderdom med AM.

Psoriatic Arthritis: Causes and Treatments You Really Need to Know (Video Medicinsk Og Professionel 2022).

Afsnit Spørgsmål På Medicin: Sygdom