Wegeners granulomatose eller granulomatose med polyangiitis (gpa)


Wegeners granulomatose eller granulomatose med polyangiitis (gpa)

Wegeners granulomatose, nu kendt som granulomatose med polyangiitis, er en sjælden og livstruende lidelse, der begrænser blodgennemstrømningen til flere organer, herunder lunger, nyrer og øvre luftveje.

Det er en type vaskulitis, en betændelse og skade på blodkarrene.

Granulomatose med polyangiitis (GPA) kræver langvarig immunosuppression. Nogle patienter dør på grund af toksiciteten af ​​behandlingen.

Wegeners granulomatose påvirker kun 3 ud af hver 100.000 mennesker i USA.

Det kan udvikle sig i enhver alder, men symptomer vises normalt, når patienterne er i firserne eller halvtredserne. Det påvirker mænd og kvinder er lige, og hvide mennesker synes at være mere modtagelige end andre etniske grupper.

Ud over at forårsage betændelse i blodkarrene producerer GPA granulomer omkring blodkarrene. Et granulom eller granulering er en slags lokaliseret nodulær inflammation, der findes i væv, en type inflammatorisk væv.

Årsagen er ukendt, men GPA er ikke en type kræft eller infektion.

Med tidlig behandling og diagnose kan en patient med Wegeners granulomatose opnå en fuldstændig opsving. Ubehandlet, det kan føre til nyresvigt og død.

Hvad er Wegeners granulomatose eller GPA?

Wegeners granulomatose involverer betændelse i blodkarrene.

Wegeners granulomatose, eller GPA, er en del af en større gruppe af vaskulære syndromer.

De har alle et autoimmunt angreb af en abnorm type blodcirkulerende antistof kaldet antineutrofil cytoplasmiske antistoffer (ANCA'er).

Disse antistoffer angriber små og mellemstore blodkar.

Bortset fra Wegeners granulomatose omfatter andre eksempler på vaskulære syndrom:

  • Churg-Strauss syndrom
  • Mikroskopisk polyangiitis

Ifølge en beskrivelse udstedt af 2012-kapellet Hill Consensus Conference (CHCC2012) er Wegener's a:

Nekrotiserende granulomatøs inflammation, der normalt involverer det øvre og nedre luftveje og nekrotiserende vaskulitis, der hovedsageligt påvirker små til mellemstore fartøjer (fx capillarier, veniller, arterioler, arterier og vener). Necrotiserende glomerulonephritis er almindelig."

CHCC2012 accepterede også at omdøbe Wegeners granulomatose som granulomatose med polyangiitis (GPA).

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Wegeners granulomatose eller GPA kan udvikle sig enten gradvist eller pludseligt.

Det første symptom hos de fleste patienter er rhinitis, en løbende næse, som ligner et alvorligt tilfælde af forkølelse.

Andre tegn og symptomer kan omfatte:

  • Vedvarende løbende næse
  • Hoste, som kan omfatte blod
  • Øreinfektioner
  • Fælles aches
  • Mistet appetiten
  • Malaise, eller en generel følelse af at være utilpas
  • næseblod
  • Stakåndet
  • Bihulebetændelse
  • Hudsår
  • Hævelse af leddene
  • Øjenpine
  • Brændende fornemmelse i øjnene
  • Øjenrødhed
  • Visionsproblemer
  • Feber
  • Svaghed, ofte på grund af anæmi
  • Udilsigtet vægttab
  • Blod i urinen

Det kan føre til en hurtigt progressiv glomerulonefritis, et nyresyndrom, der, hvis det bliver ubehandlet, hurtigt udvikler sig til akut nyre- eller nyrefejl. Omkring 75 procent af mennesker med tilstanden fortsætter med at udvikle nyresygdom.

Årsager

Eksperter ved ikke, hvad der forårsager Wegeners granulomatose eller GPA.

Det ser ud til at udvikle sig, når en første inflammationsfremkaldende begivenhed fremkalder en unormal immunsystemreaktion. Dette fører til betændte og trange blodkar og granulomer eller inflammatoriske vævsmasser.

Når et tilbagefald opstår, skyldes det nogle gange en infektion.

Andre bidragende faktorer kan være miljøgiftstoffer, en genetisk prædisponering eller en kombination af begge.

Det har været knyttet til parvovirus og til en langsigtet tilstedeværelse af Staphylococcus aureus (S. aureus) I næsepassagen.

Diagnose, behandling og komplikationer

Diagnose kan være svært, fordi en patient måske ikke har symptomer i de tidlige stadier, eller symptomer kan være uspecifikke. Det kan tage fra 2 til 20 måneder at nå en diagnose, i primær pleje.

En læge kan mistanke om GPA, hvis en patient har haft relevante uforklarlige symptomer i længere tid.

En blodprøve kan detektere ANCA-antistoffer, som ofte præsenterer mennesker med GPA.

Lægen vil spørge om tegn og symptomer, foretage en fysisk undersøgelse og studere patientens medicinske historie.

Blodprøver kan detektere ANCA'er, antistofferne, der er til stede hos over 90 procent af patienterne med aktiv Wegener's granulomatose eller GPA.

ANCA'er alene kan ikke bekræfte en diagnose, men de kan indikere, at tilstanden kan være til stede.

En blodprøve kan også måle patientens erythrocytsedimenteringshastighed. Dette er den hastighed, hvormed røde blodlegemer falder til bunden af ​​et rør. Det tager normalt omkring en time.

En sed-test kan hjælpe med at bestemme, om der er betændelse i kroppen, og i så fald hvor alvorlig det er. Når der er betændelse, falder de røde blodlegemer hurtigere ned til bunden.

En blodprøve kan også kontrollere for anæmi, et almindeligt problem hos patienter med denne tilstand. Det kan også vise om nyrerne fungerer korrekt.

Andre diagnostiske tests kan omfatte følgende:

  • Urinprøve for at bestemme om nyrerne påvirkes
  • Bryst røntgen til at bestemme, om et problem stammer fra GPA eller anden lungesygdom
  • Biopsi

En biopsi er den eneste sikre måde at registrere GPA på. Det indebærer at tage små stykker væv fra et berørt organ til undersøgelse under et mikroskop. Vævsprøver kan tages fra luftveje, næsegange eller lunger, og resultaterne kan udelukke eller bekræfte tilstedeværelsen af ​​granulomer og vaskulitis.

Prøver kan også tages fra huden eller nyrerne, hvis patienten har nyre, eller nyre, svigt eller kutan vaskulitis.

Behandlingsmuligheder

Behandling af Wegeners granulomatose eller GPA er normalt opdelt i to faser:

  • Fremkaldelsen af ​​sygdoms remission, hvilket indebærer at slippe af med alle tegn og symptomer
  • Vedligeholdelse af sygdomsreducering for at forhindre gentagelse

Tidlig diagnose og behandling forbedrer patientens chancer for at få fuld tilbagesøgning inden for måneder. Nogle patienter kan kræve længere.

Det er vigtigt at overvåge individet efter tegn og symptomer er gået væk under remissionstrinnet, fordi sygdommen kan gentage sig.

Corticosteroider, såsom prednison, kan ordineres til første tegn og symptomer. I nogle få tilfælde er dette den eneste medicin, der er nødvendig.

Andre immunosuppressive lægemidler, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) eller methotrexat (Rheumatrex) ordineres også i de fleste tilfælde. Målet er at stoppe kroppens immunsystem mod overreaktion.

Før steroid og cyclofosfamidbehandling blev tilgængelige, døde 82 procent af patienterne med GPA inden for det første år, og den gennemsnitlige overlevelse var 5 måneder. Fremskridt gjort i de sidste 50 år betyder, at 90 procent af patienterne vil overleve, og nogle kan forvente yderligere 20 år uden remission.

Rituximab eller Rituxan kan anvendes. Dette stof, der oprindeligt var designet til at behandle ikke-Hodgkins lymfom, en type kræft. Senere blev den godkendt til behandling af rheumatoid arthritis (RA). Rituximab reducerer antallet af B-celler i kroppen. B-celler er involveret i inflammation. Hvis standardbehandlinger ikke er effektive, kan nogle læger ordinere Rituximab.

Mange lægemidler, der bruges til at behandle denne tilstand, svækker patientens immunsystem, så det er vigtigt at overvåge patienten. Et lavere immunsystem er mindre i stand til at bekæmpe infektion.

Følgende medicin kan hjælpe med at støtte immunsystemet under behandlingen:

  • Trimethoprim-sulfamethoxazol, såsom Bactrim, Septra, kan beskytte mod lungeinfektioner
  • Bisfosfonater, såsom Fosamax, hjælper med at forhindre osteoporose eller knogletab, som kan opstå, når der anvendes kortikosteroider
  • Folinsyre kan forhindre sår og andre problemer, der kan opstå, når folatniveauer er lave, f.eks. Som følge af brugen af ​​methotrexat i behandling

Nogle patienter kan få brug for kirurgi. Hvis der opstår nyresvigt, kan lægen anbefale en nyretransplantation.

Komplikationer

Komplikationer skyldes normalt manglende behandling.

De kan indeholde et af følgende:

  • Døvhed på grund af granuleret væv i mellemøret bliver betændt
  • Hudårene, hvis sår udvikler sig på huden
  • Hjerteangreb, hvis hjertens arterier påvirkes
  • Nyreskader, fordi i sidste ende et ubehandlet tilfælde af GPA vil normalt føre til nyrenproblemer

Glomerulonefritis kan udvikle sig, hvor nyrerne ikke kan filtrere bort affald og overskydende væsker fra kroppen korrekt. Dette kan resultere i akkumulering af affaldsprodukter i blodbanen.

Når Wegeners granulomatose er dødelig, er det normalt på grund af nyresvigt.

Ein Jahr danach! (Video Medicinsk Og Professionel 2021).

Afsnit Spørgsmål På Medicin: Medicinsk praksis