Bede Lægen

Whipple disease: årsager og behandlinger

Whipple sygdom er en sjælden infektiøs bakteriesygdom. Denne tarmsygdom kan forårsage flere infektioner i forskellige organer, og det kan være dødeligt, hvis det ikke behandles.

Behandling med antibiotika er mulig, men nogle patienter går tilbage og har brug for langtidsbehandling.

Whipple sygdom er opkaldt efter George Whipple, der opdagede bakterierne i 1907.

Symptomer

Whipple sygdom forårsager vægttab og diarré.

Symptomerne på Whipple varierer meget blandt patienterne.

De mest almindelige tegn på sygdommen er vægttab og diarré.

Malabsorption kan føre til vægttab, fordi kroppen ikke kan absorbere næringsstoffer gennem blodbanen.

Andre symptomer på Whipple omfatter:

mavesmerter
svaghed
træthed
anæmi
En mørkning eller graying af huden udsat for solen

Endokarditis er blevet rapporteret i et lille antal tilfælde. Nogle gange er det det eneste symptom på Whipple sygdom.

Symptomer på endokarditis omfatter åndenød og hævelse af benene på grund af væskeopbygning. Hjertet bliver betændt og kan ikke pumpe væske gennem kroppen.

Whipple sygdom kan udvikle sig til centralnervesystemet (CNS).

Hvis dette sker, begynder en person at opleve:

søvnløshed
Synsproblemer som uveitis
høretab
demens
Hukommelsesproblemer og ændringer i personlighed
Ansigtsløshed
Tab af mobilitet og vanskeligheder med at gå
Forskellige øjenproblemer kan forekomme, såsom uveitis

Sygdommen på dette stadium kan blive dødelig.

Incidens og risikofaktorer

Whipple sygdom er signifikant mere almindelig hos mænd, og 87 procent af patienterne er mænd i alderen mellem 40 og 60 år.

I USA (USA) påvirker Whipple-sygdommen færre end en ud af hver million mennesker hvert år. I udviklingslandene er det mere fremtrædende, især blandt børn, der bor i områder, hvor sanitetssystemet er fattigt.

I 2011 blev det rapporteret, at næsten 44 procent af børnene i alderen 2 til 10 år i Senegal havde bakterierne i deres afføring.

Årsager og diagnose

En bakteriel organisme kaldes Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) Forårsager whipple sygdom ved alvorligt inficerer tyndtarmens foring.

Denne infektion kan så spredes til hjertet, lungen, hjernen, leddene og øjnene. Whipple kan påvirke ethvert system af kroppen, men præsenterer oftest i tyndtarmen.

Sygdommen skaber læsioner på tyndtarmen og tykker vævet. De små, fingerlignende fremspring fra væggen, som hjælper med at absorbere næringsstoffer, kaldet villi, bliver ødelagt.

Personer, der mest sandsynligt vil indgå i sygdommen, er dem med nedsat evne til at nedbryde proteiner og partikler.

Diagnose

Diagnose af de bakterier, der forårsager Whipple, var ikke muligt før relativt nylig.

Whipple sygdom inficerer tyndtarmen

Billedkredit: Wikimedia-bruger Mrwick1 - eget arbejde.

T. Whipplei Blev succesfuldt genskabt under laboratorieforhold i 2000. Dette førte til udvikling af en simpel blodprøve til diagnosticering af sygdommen.

Udseendet af Whipple-sygdommens karakteristiske intestinale læsioner hjælper også i sin diagnose.

Den bedste måde at opdage disse læsioner på er at bruge en øvre endoskopi til at udføre en biopsi i tyndtarmen. Under proceduren føres et tyndt, fleksibelt rør gennem munden ind i spiserøret.

Endoskopiske fund af whipple sygdom omfatter områder af fortykkede folder med en granulær, gulhvid shaggy dækning.

Polymerasekædereaktionsmetoden (PCR) er blevet anvendt til at fremhæve DNA unikt for T. Whipplei I forskellige vævsprøver af patienter med whipple sygdom.

PCR-metoden kan bekræfte en diagnose af Whipple-sygdom, når diagnosen ikke kan bekræftes histologisk eller ved at kigge på vævet gennem et mikroskop. PCR er meget følsom og specifik og er nyttig i mistænkelige, uafklarede tilfælde.

I 1997 foreslog forskere, at et negativt PCR-resultat efter terapi kan forudsige en lav klinisk tilbagefaldshastighed. Patienter, der modtog behandling, men som stadig havde et positivt PCR-resultat efter behandling, kan være mere tilbøjelige til at blive udsat for en gentagelse, sagde de.

Op til 50 procent af patienter med whipple sygdom har infektion i centralnervesystemet, men ikke alle udvikler klinisk eller radiologisk bevis for sygdommen.

I disse tilfælde kan det være nyttigt at udføre en PCR-analyse af cerebrospinalvæsken. Dette kan hjælpe med at opdage dem med cerebral whipple sygdom.

Behandling

I mange år blev Whipple-sygdom betragtet som en dødelig primær metabolisk lidelse, men den nuværende behandling forbedrer i høj grad patientens chancer for overlevelse.

Antibiotika er nu den primære behandling for Whipple sygdom. De kan forhindre symptomer at være dødelige. Terapi kan omfatte penicillin med eller uden andre antibiotika, såsom streptomycin eller erythromycin.

Antibiotika er primær behandling for Whipple sygdom.

Tilbagefald er almindelige. De kan forekomme måneder eller endog år efter indledende behandling. De har en tendens til at påvirke centralnervesystemet, så alle foreskrevne antibiotika skal have tilstrækkelig blod-hjerne barriere penetration.

Med effektiv behandling vender slimhinden omkring tyndtarmen, der betegnes slimhinden, til normal. Bakterier forsvinder inden for få dage, og efter 1 til 2 måneder kan kun døende organismer ses.

Strukturen af den fingerlignende villi vender også tilbage til sin normale tilstand. For nogle patienter kan det dog tage år at tarmene vender tilbage til det normale.

For et godt resultat og en vellykket behandling af symptomer er følgende faktorer også vigtige:

Korrekt væske- og elektrolytudskiftning er afgørende hos patienter med intestinal malabsorption.
Jern eller folat kosttilskud kan hjælpe med at korrigere anæmi, hvis det opstår.
D-vitamin, calcium og magnesium kan være nødvendige for at afbalancere calciumniveauer.
K-vitamin kan korrigere koagulopati eller den korrekte koagulering af blodet.

Patientens kost bør være passende høj i kalorier, protein og andre vitaminer, da Whipple-sygdom kan føre til underernæring.

I sjældne tilfælde er en langsigtet kunstig forsyning af næringsstoffer, også kendt som hyperalimentering, nødvendig.