Bede Lægen

Hæmofiliac døde med, men ikke fra variant cjd

Det Forenede Kongeriges sundhedsbeskyttelsesagentur sagde tidligere i dag den 17. februar, at en post mortem på en patient med hæmofili havde fundet beviser i sin milt af abnormt prionprotein, der forårsager variant CJD (vCJD), men det dræbte ham ikke: han døde med snarere end Fra sygdommen, som almindeligvis kaldes gal ko-sygdom.

Post mortem er en del af en igangværende undersøgelse af UK Haemophilia Center Doctors Organization og den nationale CJD Surveillance Unit, der startede i 2001.

Patienten var en mand i halvfjerdserne og var død af en tilstand uden tilknytning til vCJD. Han havde ikke vist nogen symptomer på vCJD før han døde, og havde heller ikke vist andre neurologiske problemer. Det første tegn på vCJD var fra post mortem.

HPA, som arbejder sammen med den britiske hæmofili-centerlægerorganisation, sagde dette ikke vil ændre den måde, som hæmofilipatienter bliver plejet eller behandlet, og gør alt, hvad de kan for at informere patienter med blødningsforstyrrelser om denne situation, og at yderligere undersøgelser er Foregår også.

Hæmofilipatienter kender allerede fra deres læger om muligheden for at de kan have været udsat for vCJD ved hjælp af koagulationsfaktorer afledt af plasma fra inficerede donorer.

Alle patienter behandlet med plasma hentet fra og samlet i Det Forenede Kongerige mellem 1980 og 2001 blev fortalt i 2004, at de var klassificeret som i fare for vCJD af hensyn til folkesundheden: med andre ord var der en risiko for at de var inficerede, og deres blod kunne passere dette på andre. På det tidspunkt var risikoen en teoretisk beregnet, ganske lille, men ikke rigtig, indtil denne seneste konklusion.

Chancerne for en person, der er smittet med det vCJD-abnormale prionprotein, der udvikler symptomer på sygdommen, er ukendte og afhænger nok af, hvor modtagelige de er; Det kan være tilfældet, at nogle inficerede mennesker aldrig udvikler symptomer.

HPA sagde, at den seneste undersøgelse ikke ændrer vCJD 's risiko for "sundhedsrisiko" hos patienter med blødningsforstyrrelser, selvom det er første gang, at unormalt vCJD prionprotein er blevet fundet hos en hæmofili-patient eller som behandles med plasmaprodukter. Risikostatus ændres ikke, fordi der allerede i nogle år er truffet foranstaltninger, der er baseret på en teoretisk risiko, som nu er blevet reel, men ikke ændret i størrelse.

Som professor Mike Catchpole, direktør for Health Protection Agency's Center for Infektioner, forklarede:

"Denne nye konklusion kan tyde på, at en teoretisk risiko indtil videre kan være en reel risiko for visse individer, der har fået blodplasma produkter, selvom risikoen stadig kan være ret lav."

"Vi anerkender, at dette fund vil være til bekymring for personer med hæmofili, som vil afventer afslutningen af de igangværende undersøgelser og deres fortolkning," tilføjede han.

HPA sagde, at hovedprioriteten nu var at sørge for, at patienterne blev informeret om dette fund og hurtigst muligt kunne tale med en læge hos deres hæmofili center.

"Denne konklusion ændrer ikke vores forståelse af risikoen fra vCJD for andre mennesker på nogen bestemt måde. Men det styrker betydningen af de forebyggende foranstaltninger, der er blevet taget over årene," sagde Catchpole.

"UK plasma har ikke været brugt til fremstilling af koagulationsfaktorer siden 1999, og der er tilvejebragt syntetiske koagulationsfaktorer for alle patienter, som de er egnede til," sagde han.

Myndighederne ved ikke, hvordan patienten fik vCJD; Der er flere undersøgelser at gøre endnu.

Hvad de ved, er, at han blev behandlet med flere partier af koagulationsfaktorer, der stammer fra britiske donorer inden 1999, da vCJD-blodsikkerhedsforanstaltninger blev bragt ind. Dette omfattede en batch af faktor VIII (blodkoagulationsfaktoren, der er defekt hos mennesker med Hæmofili) lavet ved hjælp af plasma fra en donor, der udviklede symptomer på vCJD seks måneder efter donation af blod i 1996.

Klik her for mere information om vCJD (fra HPA).

Kilder: HPA's pressemeddelelse.